卟啉症患者能活多久

卟啉症患者能活多久

卟啉病在临床分为三种类别。第一按照卟啉生成的部位可以分为肝性卟啉病与红细胞生成性卟啉病,第二在临床表现一般可分为神经症状型、皮肤光敏型混合型卟啉病,第三按遗传方式又可分为获得性卟啉病与遗传性。而卟啉病作为一种遗传性疾病,虽然在目前的医疗技术想根治在临床上还比较困难,但只要进行正确的预防治疗,并且只要患者具有求生欲望,基本是不会造成患者死亡的。那么下面就来详细介绍科普一下卟啉病的治疗方法:

1.卟啉病第一要去除诱发疾病的因素,后再寻找诱发源头与治疗感染,同时要注意停用可能诱发症状的药物。并且要去医院进行鉴别诊断,第一时间排除导致腹痛的其它病因,例如阑尾炎、胆囊炎或宫外孕等。

2.若卟啉病突然急性发作,且病情严重同时伴有持续性疼痛、低钠血症、抽搐、呕吐、神经病变或精神错乱症状的患者就需要使用精氨酸血红素,使用此药物患者每公斤体重每天三毫克即可,缓慢的向静脉注输,持续四天左右即可。而经过精氨酸血红素治疗的患者一般在几天内症状就会得到改善,并且大部分患者在1-2周可以完全好转。

3.糖类也是急性卟啉病发作能获得精氨酸血红素前的精准治疗方案。患者每天可以增加口服糖类的摄入,例如高糖饮料与食物,这样缓解轻度卟啉病的发作。如果患者静脉输注葡萄糖也要注意补钠,避免加重低钠血症的症状。而患者一旦开始进行血红素治疗,就不需要再进行静脉输注葡萄糖治疗的方案,以免造成冲突。若患者感觉十分疼痛的时候,也可使用二氢吗啡、吗啡与芬太尼进行止疼,这三款止疼药对人体是安全的,同时患者要避免使用哌替啶。

4.如果是经常在经期前反复发作的女性患者,建议先去妇科就诊,临床会采用促性腺激素释放激素类似物抑制患者排卵。获得性卟啉病要去除引起卟啉堆积的继发因素,从而给予对症治疗。

通过以上介绍可以明白卟啉病是一种较为罕见的遗传性疾病,所以患者要注重了解一下卟啉病相关知识,提高对疾病的认知。而患者具体能活多久呢,虽然以目前的医疗想完全根治还是有些困难,但只要早期进行及时的治疗并且只要患者有求生欲望,就不会造成死亡。卟啉病患者在日常生活中也要保持营养均衡健康的饮食,避免过度饥饿或饮酒与吸烟,同时患者也增加高碳水化合物的食用,例如面食、水果、面包和淀粉含量较高的蔬菜与乳制品。

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